Make your own free website on Tripod.com

مقدمة الأنواع الأعراض الأسباب العلاج الرجوع

علاج الثلاسيميا:

نقل الدم:

ينقل الدم بشكل دوري للمريض (6-8 ملليليتر دم "كريات دم حمراء" لكل كجم من وزن المريض كل 3-4 أسابيع)، ويجب أن يكون عمر الدم المنقول لا يتجاوز 6 أيام. والنقل الدوري يحافظ على مستوى عالي من الهيموجلوبين لكي يصل الأكسجين الى أجزاء الجسم بشكل أفضل فيحافظ على النمو الطبيعي للطفل، منع التغيرات التي تحدث في عظام الجسم، حماية القلب من مضاعفات فقر الدم، ومنع تضخم الكبد والطحال. ويحتاج المريض إلى كريات الدم الحمراء فقط لذا يجب أن يرشح الدم المنقول من الكريات البيضاء والصفائح الدموية.

الديسفرال:

يترسب الحديد في جسم المريض تدريجياً مما يؤدى إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من إختلال الوظائف الهرمونية و القلبية و الكبدية و الجلدية. لذا يجب التخلص من الحديد الزائد (أكثر من 1000 مج/مل). والديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا تأتى أهمية الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفترة 8-10 ساعات يومياً أو عن طريق الوريد، والعضل.

إزالة الطحال:

للطحال دور هام في التخلص من كريات الدم الميتة نتيجة مشاركة الطحال في تعويض الجسم عن عجز نخاع العظم وإستمرار تراكم الحديد بصورة كبيره يبدأ بعدها الطحال بتدمير كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية، تتفاقم حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح عرضة للنزف، ويتم إستئصال الطحال عندما تظهر المؤشرات التالية:

·       عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار واحد ونصف عن الكمية الكافية.

·       نقص حاد في كريات الدم البيضاء أو الصفائح الدموية نتيجة تدميرها في الطحال.

·       التضخم الكبير والمتزايد للطحال.

زرع نخاع العظام:

هذه العملية تعتمد على وجود متبرع يفضل أن يكون من أشقاء أو شقيقات المريض حيث يجب إجراء الفحوصات التي تؤكد من وجود التطابق النسيجي والخلوي (100%) بين المتبرع والمريض، وتزداد فرص نجاح العملية للذين لا يعانون من ترسب الحديد أو تضخم الكبد والطحال. إن رفض الأنسجة عادة ما يكون أقل نسبة في الأطفال عنه في الكبار فذلك لا يحدث مباشرة بعد العملية إنما قد يحتاج إلى 3-5 سنوات يبقى فيها خطر الرفض، فالمريض بحاجة إلى متابعة دقيقه للغاية. ويتم قبل زرع نخاع العظام التخلص من نخاع المريض بتناوله الأدوية التي تدمر خلايا النخاع وعلى مدى 6 أيام يشعر فيها بالوهن والضعف وتحت التعقيم التام  يتم شفط النخاع بواسطة حقنه خاصة وتحت التخدير العام وتستغرق هذه العملية حوالي نصف الساعة وتستكمل العملية بإعادة حقن نخاع العظام السليم إلى المريض فيما يشبه عملية نقل الدم فيجد النخاع الجديد تجويف نخاع المصاب. والمتبرع عادة لا يعاني من أي مخاطر وجسمه قادر على تعويض الكميه التي تم شفطها من نخاع العظام ولا يحتاج للبقاء في المستشفى أكثر من يوم واحد فقط.

الجديد في علاج البيتا ثلاسيميا:

·   بدأت بعض المراكز في إجراء عمليات نقل وزراعة نخاع العظم للجنين المصاب داخل رحم أمه بدلاً من إجهاضه وتتميز هذه العملية بندرة رفض جسم المريض للنخاع المزروع.

·   يتوفر الآن نوع مشابه لدواء الدسيفيرال الطارد للحديد من الجسم ويأخذ عن طريق الفم بدلاً من الحقن التحت جلدية. والأبحاث المتتالية اثبتت فعالية هذا الدواء مقارنة بالديسفيرال الذي يؤخذ عن طريق الحقن ويسمى هذا الدواء الديفريبرون (deferiprone) ويسوق تحت اسم تجاري يدعى  Ferriprox™.

 

طرق الوقاية من الثلاسيميا:

فحوصات ما قبل الزواج:

يمكن الكشف على أي شخص لمعرفة إذا ما كان حاملاً للمرض وبطريقة سهلة وميسرة ومتوفرة في معظم المختبرات الطبية. وهو تحليل رخيص في قيمته المادية لكنه غالي في قيمته العلمية. ولا يتوقع أن يكلف هذا التحليل أكثر من 15 دولار. وينصح بإجراء هذا التحليل لكل من له أصول عرقية بمنطقة الخليج العربي وجنوب السعودية واليمن والمناطق الشمالية الغربية من السعودية. وإن كنا نفضل أن يجرى هذا التحليل إضافة إلى التحاليل المتعلقة بالثلاسيميا على جميع من يريد الزواج بغض النظر عن أصولة العرقية وذلك لرخص قيمته و توفره.

فحوصات ما قبل الولادة:

إذا كان كلا الوالدين يحملان صفة البيتا ثلاسيميا الصغرى فمن الممكن أن يتم فحص الجنين للتأكد من سلامته من مرض الثلاسيميا خلال الأسبوع 10-11 من الحمل. ويتم الفحص بأخذ عينه من المشيمة (Chorionic Villus) وتحليلها بواسطة ال DNA لمعرفة إذا ما كان الجنين مصاباً بالثلاسيميا أم لا. ولكن يجب أن يحضّر لهذا الأمر فيجب أولاً معرفة نوع الطفرة الموجودة في العائلة لكي يستطيع الأطباء الكشف عنها خلال الحمل، وتظهر نتيجة التحليل خلال 3-4 أسابيع. وكما هو الحال في جميع الفحوصات الطبية فقد يكون هناك بعض المضاعفات وأهمها إحتمال الإجهاض من جراء سحب العينة. أما العينة الثانية وهي عن طريق سحب 1% من السائل الأمينوسي والموجود حول الجنين. وتأخذ هذه العينة في الأسبوع 14-16 من الحمل وإحتمال الإجهاض في هذه الحالة حوالي نصف في المائة 0.5%.